העיתונאי משה נוסבאום הוא הישראלי האחרון שבישר כי חלה במחלת ניוון השרירים ALS. לפניו בישראל ידועים גם גם הצלם הוותיק רונן אקרמן חשף כי הוא חולה במחלה. שדרן הספורט מאיר אינשטיין ז"ל, ואיש העסקים דב לאוטמן ז"ל ידועים כמי שהלכו לעולמם בגלל המחלה.
המחלה הקשה, שאין לה מרפא, פגעה בעבר כבר במדען האסטרופיזיקאי סטיבן הוקינג שהתמודד עימה בגבורה כשהוא מחובר לכיסא גלגלים מיוחד עשרות שנים.
המחלה ושכיחותה
מדובר במחלה ניוונית הפוגעת בתאי מערכת העצבים המרכזית וההיקפית הקשורים לתנועה. למרבה הצער כיום מדובר במחלה ניוונית סופנית שהגורמים לה אינם ידועים למדע ולכן גם אין לה מרפא. עם זאת לפחות מבחינת שכיחות מדובר במחלה נדירה ומדובר בכ- 1-8 מקרים ל-100 אלף בני אדם.
הגורם למחלה אינו ידוע וזו הסיבה לקושי הרב במציאת תרופה יעילה. בין המנגנונים האפשריים שהוצעו למחלה הם גורמים רעלניים סביבתיים, למשל הרעלת תאי עצב על ידי מתכות, כימיקלים או מזונות; רמת פעילות גבוהה של גלוטמט, חומר כימי המעורר תאים עצביים וגורם נזק לתאי השריר עד כדי מותו; חוסר בחומרים האחראים על גדילה ושימור תא העצב; תורשה - בקרב 5%-10% מהחולים נמצא קשר גנטי.
מחלת ALS פוגעת בתפקוד ומנוונת את היכולות המוטוריות ופעילות השרירים של החולה בה כולל שרירים שמפעילים את הנשימה, העיכול ואת כלל מערכות הגוף. מבחינה זו תוחלת החיים הנוכחית מרגע אבחון המחלה עומדת על בין 3 ל- 5 שנים בלבד. רוב החולים נפטרים מכשל של הריאות עקב סיבוכי המחלה. למעשה מדובר בהידרדרות המביאה לכשל כלל השרירים בגוף כולל שרירי הנשימה והבליעה עד שיתוקם. חשוב לציין כי למרות שרוב החולים הולכים לעולמם תוך 5 שנים, 10% מהחולים שורדים יותר מ-10 שנים ובמקרה של סטיבן הוקינג למשל הוא שרד עשרות שנים עם המחלה.
המחלה גורמת להיחלשות שרירי הגפיים ואחר כן שרירי הדיבור אולם לעיתים, כפי שיתכן וקרה למשה נוסבאום, בקרב 30% מהחולים ההידרדרות הנה הפוכה ושרירי הדיבור נפגעים ראשונים. בהמשך, עלולים להיווצר קשיי נשימה ובליעה.
למרבית החולים אין פגיעה קוגניטיבית, אף שחלק קטן (בערך 5%) סובל מדמנציה הקשורה לאונות המצחיות. חלק גדול יותר של החולים (50%-30%) עובר שינויים קוגניטיביים קלים, אשר כנראה לא יובחנו, אך נחשפים בבדיקה נוירופסיכולוגית. עצבי החישה ועצבים הקשורים למערכת האוטונומית אינם נפגעים, ולכן רוב החולים שומרים על חושי שמיעה, ראייה, מגע, ריח וטעם.
ניצנים של תקווה
בשיחה עם אפרת כרמי, מנכ"לית עמותת ALS ישראל, היא אומרת ל"ישראל היום" כי "ראשית אני קוראת לכל מי שאובחן ליצור איתנו קשר, אנו מלווים את החולים עד הסוף לאורך כל שלבי המחלה ואנו מאד מסייעים לאדם. מעבר לכך כיום למרות שעדיין אין תרופה ל-ALS לא הכל שחור ויש ניצנים של תקווה. אני מניחה שבשנים הקרובות יהיה כבר סוג של טיפול או תרופה או קוקטייל של תרופות (שזה הכיוון הכללי אליו הולכים) שיסייע מאד ובעתיד אולי לחולים של עוד 15 שנה יהיה כבר טיפול של ממש".
"אנו מדברים על כ- 600 חולים בישראל כשכל שנה מצטרפים 130 חולים וזו גם הכמות של החולים שהולכים לעולמם. מעבר לכך הסטטיסטיקה נכונה ואנשים חיים בין 3-5 שנים, אבל ראיתי חולים שחלו יותר ואף מעל עשר שנים. בגדול מי שמתחבר למכשירים הוא מאריך את תוחלת החיים שלו".
אפרת כרמי הוסיפה כי "אין מסלול אחד למחלה ויש כאלו שחיים הרבה איתה ויש פחות. לכל אדם יש את המסלול האישי של המחלה ולכן גם לא צריך לקבוע כמה אדם יחלה וכמה הוא ישרוד. יש אנשים שחיים הרבה ויש אנשים שחיים פחות והממוצע הוא ממוצע נכון".
עוד מסיפה אפרת כי "המחלה מוכרת מהמאה ה-19 וכיום יש התקדמות וניסויים, כמו גם מחקרים לגבי המחלה. העולם זז בכיוון של הבנה יפה ומציאת פתרונות למחלה בעתיד".
18 שנים של התמודדות עם המחלה
למרות שאחוז גדול של החולים לא מאריך ימים עם המחלה ישנם כאלו שחיים עימה שנים רבות. עם חולה כזה ערכנו בעבר ראיון ב"ישראל היום". אביחי קרמר (47), שמתמודד כבר 18 שנה בגבורה עם ALS.
קרמר הוא אחד מחולי ה- ALS הידועים בישראל, ולבטח אחד החולים הוותיקים במחלה, לדבריו, מרגע קבלת הבשורה הרעה, הוא תמיד הקפיד לשמור תמיד על אופטימיות בלתי נדלית, וסיפור ההתמודדות שלו עם המחלה מעורר השתאות רפואית - לצד השראה גדולה.
בראיון שנתן ל"ישראל היום" סיפר על האבהות לאלה, בתו בת ה-6 הוא אמר כי "אין ספק שלהיות אבא במצבי זה מורכב וקשה. אני חווה הרבה רגעי תסכול והחמצה. אני כל כך רוצה לזרוק את אלה באוויר ולתפוס אותה, כמו אבות אחרים. לדגדג אותה. ללטף אותה. לצאת איתה לקמפינג. ללמד אותה לרכוב על אופניים. גם לאלה כואב שאני חולה. היא ראתה תמונות וסרטונים שלי מלפני המחלה, והיא כל הזמן אומרת לי: 'אני מתגעגעת לאיך שהיית קודם'. ואז מוסיפה: 'אבל אני אוהבת אותך גם עכשיו'".
