בשיתוף BI ללא מעורבות בתכנים
הנשימה היא הפעולה הבסיסית והטבעית ביותר בחיים, ורובנו לא מקדישים לה כמעט תשומת לב. אבל עבור אלפי בני אדם היא הופכת עם הזמן למאבק יומיומי שבו האוויר הולך ואוזל. אנשים אלו נמנים על מי שסובלים מאחת מקבוצת מחלות הפיברוזיס הריאתי, הכוללת יותר ממאתיים מחלות ריאה שונות, שבהן הצטלקות פרוגרסיבית משנה את פני הרקמה הריאתית.
אצל הסובלים מפיברוזיס, הרקמה התקינה מוחלפת בהדרגה ברקמה צלקתית, נוקשה ומעובה. הצטלקות זו מפחיתה את גמישות הריאות ופוגעת ביכולתן להעביר חמצן אל זרם הדם. קבוצת הסיכון העיקרית כוללת לרוב מבוגרים מעל גיל 60, אנשים עם נטייה גנטית, או מי שנחשפו לאורך שנים לחומרים סביבתיים ותעשייתיים רעילים כמו אבק מוגבר ואסבסט. לצד זאת, המחלה עלולה להתפתח גם בקרב חולים צעירים יותר, לעיתים על רקע מחלות אוטואימוניות או עישון כבד.
התסמינים הבולטים כוללים קוצר נשימה מתגבר, שיעול יבש וכרוני, עייפות קשה, ירידה במשקל וירידה מתמשכת בתפקודי הריאה. עם התקדמות התהליך הצלקתי, החולים עלולים להזדקק לתמיכה רציפה של מחוללי חמצן וסובלים מאשפוזים חוזרים ומהתלקחויות נשימתיות (החמרות פתאומיות בתסמינים הנשימתיים). מעבר למדדים הרפואיים, מדובר במחלה אשר עשויה להיות בעלת אופי פרוגרסיבי ובלתי הפיך, שבה חציון ההישרדות מרגע ההבחנה וללא טיפול עומד על כשלוש עד חמש שנים. ההשפעה היום-יומית דרמטית: משימות פשוטות כמו הליכה קצרה בבית או צחצוח שיניים הופכות למאמץ כבד המלווה בתשישות עמוקה ובאובדן אוויר.
לא שיקום, אלא בלימה
"מחלות הריאה הפיברוטיות הן קבוצה גדולה של מחלות שונות, שחלקן כוללות מרכיב של הצטלקות מתקדמת ללא דלקת", מסביר פרופ' נוויל ברקמן, מנהל מכון הריאה בבית החולים הדסה בירושלים, "המחלה הנפוצה והמוכרת ביותר בקבוצה זו היא IPF - פיברוזיס ריאתי אידיופתי, שבה הגורם אינו ידוע. זוהי 'ספינת הדגל' של המחלות הפיברוטיות. לצדה ישנן מחלות נוספות שבהן הצטלקות הרקמה משתלבת עם מרכיב דלקתי, כגון מחלות אוטואימוניות כמו דלקת מפרקים שיגרונית וסקלרודרמה, או כתוצאה מתגובה לחשיפה סביבתית ותעסוקתית".
פרופ' ברקמן מציין כי האתגר המרכזי במעקב ובטיפול נובע מכך שלרקמת ריאה שנפגעה והצטלקה אין כיום יכולת שיקום או חזרה למצבה המקורי. לכן, לדבריו, היעד הרפואי אינו ריפוי אלא בלימה או האטה של קצב התקדמות הנזק.
במשך כעשור לא נרשמה פריצת דרך טיפולית חדשה בתחום, מאז כניסתן של התרופות הוותיקות באמצע העשור הקודם. השינוי בתחום מגיע כעת, עם תרופה חדשה שמסייעת לחולה בכך שהיא בולמת ומאיטה את תהליך הצטלקות הריאה ומעכבת את ההידרדרות בכושר הנשימה. "עבור החולה, הממשק היום-יומי עם התרופה עשוי להביא לשמירה ממושכת יותר על עצמאות ועל תפקודי הריאה הקיימים, לצד פרופיל נוח בהרבה של סבילות המפחית תופעות לוואי קשות שבעבר אילצו מטופלים רבים להפסיק טיפולים", אומר פרופ' ברקמן.
התרופה החדשה פועלת באמצעות עיכוב מועדף של האנזים PDE4B (פוספודיאסטראז 4B, אנזים בתאי הריאה המשתתף בוויסות תהליכי דלקת והצטלקות). הטיפול פועל במנגנון רב-זרועי המשלב פעילות אנטי-פיברוטית, ויסות חיסוני (אימונומודולטורי) והפחתת החדירות של כלי הדם ברקמה הפגועה. פגיעה משולבת זו במנגנוני העומק המעורבים ביצירת הצלקת מספקת בסיס ביולוגי להאטה המשמעותית בקצב הידרדרות תפקודי הריאה כפי שנצפתה במחקרים הקליניים.
"בשורה עבור החולים"
במחקרי פאזה 3 נרחבים שנערכו בקרב יותר מ־2,300 מטופלים, הטיפול הציג הפחתה משמעותית בקצב ירידה במדד FVC (הקיבולת החיונית המאולצת של הריאות, המדד המרכזי לנפח האוויר שהחולה מסוגל לנשוף) הן בחולי IPF (פיברוזיס ריאתי אידיופתי) והן בחולי פיברוזיס מתקדם מסוגים אחרים PPF (פיברוזיס ריאתי מתקדם). הפער לטובת המטופלים המשיך להתפרש ולהתרחב לאורך זמן, גם כעבור 76 שבועות טיפול. בנוסף, בניתוחי מעקב ארוכי טווח נצפתה מגמה של הפחתה בסיכון לתמותה ביחוד בחולי PPF בהם נצפתה הפחתה מובהקת נומינלית של כ־50 אחוז בסיכון זה. תרופה זו אף קיבלה מעמד של טיפול פורץ דרך ע"י ה-ה-FDA (רשות המזון והתרופות האמריקאית).
"נכון ל-2026, במחלות הפיברוטיות של הריאה אין לנו דרך להחזיר או לתקן את הצלקת שכבר נוצרה, אך ישנן תרופות שיכולות להאט את התהליך", מציין פרופ' ברקמן, "התרופות הקיימות עושות עבודה טובה, אך הן מלוות בתופעות לוואי רבות שגורמות לחלק מהחולים להתקשות בהתמדה בטיפול. החידוש בטיפול בתרופה הנוכחית טמון ראשית בפרופיל סבילות טוב ומועדף, שמאפשר למטופלים להמשיך בטיפול ברציפות. מעבר לכך, המחקרים מראים כי ניתן לתת אותו גם כטיפול בודד, אך גם לשלב אותו כתרופה שנייה יחד עם הטיפולים הקיימים, ובכך להשיג אפקט משולב של אחד פלוס אחד. בנוסף, המחקרים הקליניים הצביעו על מגמה של שיפור בהישרדות בחלק מקבוצות המטופלים".
הטיפול החדש הוא ללא ספק בשורה עבור החולים, שכן מדובר במחלה מתקדמת וקשה", מסכם פרופ' ברקמן. "אמנם הוא אינו מרפא את הריאה ואינו מחזיר אותה למצבה הבריא, אבל היכולת להאט את התקדמות המחלה ולשמר את תפקוד הריאה היא משמעותית מאוד. עבור החולים, מדובר באפשרות טיפולית חדשה שמביאה איתה גם תקווה חדשה."
בשיתוף BI ללא מעורבות בתכנים
