הפגיעה הניוונית הקשה מכולן: מחלת ה-ALS שממנה נפטר אורן נהרי

 העיתונאי הבכיר והמוערך, אורן נהרי, הלך היום (חמישי) לעולמו לאחר שהתמודד בשנתיים האחרונות עם מחלת ה-ALS חשוכת המרפא.

מחלת ה-ALS התגלתה לפני 150 שנה על ידי ג'ין מרטין צ'רקוט, שנתן לה את שמה "טרשת אמיוטרופית צידית"(Amyotrophic Lateral Sclerosis) . ALS היא מחלה ניוונית קשה וחשוכת מרפא, המוכרת כקשה ביותר מבין משפחת המחלות הניווניות.

המחלה פוגעת בתאי העצב התנועתיים וגורמת לשיתוק הדרגתי ומוחלט של כל שרירי הגוף. יוצאים מהכלל הם השרירים הטבעתיים המניעים את העיניים והשרירים האחראים על השליטה בסוגרים.

תוחלת החיים מרגע האבחון משתנה מחודשים ספורים ועד שנים. בישראל חיים כ-600 חולים. כ-120 חולים מאובחנים מדי שנה ומספר דומה של חולים מתים מהמחלה.

מה גורם למחלת ה-ALS?

הגורם למחלה אינו ידוע וזו הסיבה לקושי הרב במציאת תרופה יעילה.
בין המנגנונים האפשריים שהוצעו למחלה הם גורמים רעלניים סביבתיים, למשל הרעלת תאי עצב ע"י מתכות, כימיקלים או מזונות; רמת פעילות גבוהה של גלוטמט, חומר כימי המעורר תאים עצביים וגורם נזק לתאי השריר עד כדי מותו; חוסר בחומרים האחראים על גדילה ושימור תא העצב; תורשה - בקרב 5%-10% מהחולים נמצא קשר גנטי.

חמשת החושים לא נפגעים במחלה

אחד הדברים המפתיעים, בהתחשב בכך שהחולים משותקים הוא שמערכת החישה עובדת מצוין. הסיבה לכך היא שאמנם המערכת המוטורית נפגעת, אך המערכת הסנסורית (החושית) נותרת שלמה.

החולים חשים בטעם וריח. השמיעה והראייה נותרים תקינים לאורך כל המחלה, וכך גם המישוש שפועל מצוין, על אף השיתוק המוחלט. זבוב מציק יכול לשגע חולה שאינו יכול להניע את גפיו.

ALS אינה מחלה שגורמת כאב. עם זאת, היעדר תנועה בשילוב השהייה הממושכת באותה תנוחה, לפרקי זמן מתארכים, מסבים כאב. הכאבים נגרמים גם בשל הנטייה להתכווצויות שרירים לא רצוניות ומנחים לא טבעיים של הגפיים, שקורים עם הזמן ועם התקדמות המחלה.

הדילמה הקשה מכל של החולים

הקושי הנשימתי הוא החשש הגדול ביותר של חולי ALS , והוא בלתי נמנע בשלבים מתקדמים של המחלה. עם התקדמות המחלה, הדרך היחידה לנשום היא באמצעות חיבור למכונת הנשמה.

באין מרפא למחלה, לרשות החולה בחירה קשה: להתחבר למכונת הנשמה ואולי לזכות בעוד זמן לחיות ולדחות את הבלתי נמנע, או לוותר על מכונת ההנשמה ולמות. בבחירה בהנשמה, אין דרך חזרה שכן החוק בישראל לא מאפשר ניתוק חולה ממכונת ההנשמה עד סוף חייו.

בישראל למעלה מ-50% מהחולים בוחרים להתחבר למכונת ההנשמה, לעומת פחות מ-1% במדינות מערביות אחרות. הסיבות לכך נעוצות בהבדלים מהותיים בתפיסות התרבותיות, הדתיות והכלכליות.

איך חולי ALS מתקשרים?

עם התקדמות מחלת ה-ALS נחלשים גם שרירי הפה והלשון עד כי אין באפשרות החולים לדבר. גם שרירי הידיים נחלשים ולכן גם היכולת לתקשר בסימנים או באמצעות כתיבה והקלדה אינה אפשרית.

לרשות החולים עומדים אמצעים טכנולוגיים מתקדמים לתקשורת תומכת חלופית לתקשורת מילולית. בין הטכנולוגיות המתקדמות ניתן למצוא: לוחות תקשורת שקופים, תוכנת הקלקה ומערכות מחשוב מתוחכמות הקוראות תנועות עכבר, מצח, או אישוני העיניים.

פיתוח ישראלי חדשני הוא מערכת האייקונטרול המאפשרת תקשורת באמצעות תנועות עיניים ללא צורך במסך מחשב. עמותת ישראלס מעניקה שירות הנגשת תקשורת ומחשבים בעבור החולים, במסגרתו יועצת הנגשה נפגשת עם החולה ומסייעת במציאת דרכים נוחות ומותאמות לתקשר.