החיים בשלוש שעות

"אני תמיד קשור לזמן. יש לי תפיסה אחרת של השעון. יש כאלה שחיים את השנה, אחרים חיים את החודש, את השבוע, את היום. אני חי במקצבים של שלוש שעות. אני עולה לרכב, מחשב בדיוק מתי אגיע. כשיש פקק, ואנשים לידי מתעצבנים שיאחרו לפגישה, אני צריך לחשב מחדש את הזמן של התרופה. מגיל אפס מעולם לא ישנתי לילה שלם. השעון כל הזמן מתקתק. זה חיים ומוות".

יוסי טייטלבוים נולד עם מחלת אגירת גליקוגן (GSD) סוג 1A, המוכרת גם כ"מחלת וון גירקה": חוסר מולד באנזים החיוני המפרק את הסוכר בגוף. המחלה דורשת שמירה מדויקת על רמת הסוכר בדם בעזרת שתיית רבע ליטר של תרכובת פחמימות כל שלוש שעות בדיוק. איחור בשתיית התרופה, משמעו מוות מיידי.

בגיל 27, יוסי הוא החולה הישראלי היחיד שנישא והביא ילדים לעולם. הוא גם אחד משני הישראלים המבוגרים ביותר שחולים במחלה: ידוע על עוד חולה אחת שמבוגרת ממנו בעשור, ויש עוד אחד בן גילו. כל היתר לא שורדים.

הסיפור הזה הוא לא גיליון רפואי יבש. זה סיפור על הורות, על אמון שהורים נותנים בילדם, על ניצחון הרוח, וגם על זוגיות מיוחדת. בעצם, הייתי צריכה לראיין את אברהם ומימי, ההורים של יוסי. הייתי שואלת אותם, בתור אמא, מה המתכון לגדל אדם כזה - שיצא לפנימייה, ולמחנות קיץ בתנועת נוער, ולטיולים שנתיים - כשהוא סוחב איתו את התרופה לכל מקום; שהחליט להתגייס בהתנדבות ליחידת מודיעין מובחרת, חרף המחלה הנדירה והמסוכנת; שלא עושה לעצמו שום הנחות, למרות שהמוסד לביטוח לאומי, למשל, מכיר בחולים כאלה כנכים ב-100 אחוזים; שהחליט להינשא ולהביא לעולם שני ילדים, למרות שידע שהם יהיו נשאים של המחלה; שבחר להיות מחנך ועבר לגור בגרעין משימתי בעיירת פיתוח, מתוך תחושת שליחות - להושיט עזרה לאחרים; שרואה את המוות מולו, בכל צלצול של השעון המעורר, בכל שלוש שעות; שנלחם.

הפחד שלא אתעורר

הוא נולד בבית החולים סורוקה וגדל בחיספין שברמת הגולן להורים העוסקים בחינוך. בן שלישי במשפחה גדולה של שמונה ילדים. אחרי לימודים בישיבה תיכונית ועוד שנתיים במכינה הקדם-צבאית בעלי, התנדב לשירות משמעותי ביחידה מסווגת של משרד הביטחון. בגיל 22 נישא לענבר, בת גילו, והשניים עברו לירושלים. לפני שנתיים וחצי נולדה טליה, ולפני עשרה חודשים - יהודה. היום, אחרי תואר בחינוך, ואחרי שעבר עם משפחתו לגרעין החברתי-תורני בחצור הגלילית, הוא משמש מחנך בתיכון שם. היכרות קצרה איתו מספיקה כדי להתרשם שאין מתאים ממנו להיות מחנך.

"התלות בשעון הפכה אותי לאדם שמוצא ערך בכל רגע. הרופאים לא מוכנים לתת לי צפי של תוחלת חיים. זה מכריח אותי לחשוב בכל יום מחדש מה עשיתי היום. אני מנסה לחיות חיים מלאים יותר, לתת מעצמי כמה שיותר. בגיל 15 קלטתי שחברים שלי לא מבינים שהם יכולים לא להתעורר בבוקר אם לא מתחשק להם, ואני חי עם הפחד שלא אתעורר. בכל בוקר אני אומר פעמיים 'מודה אני': פעם אחת על זה שקמתי בבוקר, ופעם אחת על זה שקמתי באמצע הלילה".

את התרופה - למעשה יותר תוסף מזון מתרופה - הוא חייב לקחת בכל שלוש שעות במהלך היום ובכל חמש שעות בזמן שינה (שבמהלכה הגוף זקוק לפחות סוכר). "אם אני לא שותה את זה, בתוך חצי שעה נגמר הסוכר בגוף, ואני מתעלף. זאת לא ירידת סוכר, אלא היעדר מוחלט של סוכר. מרגע העילפון יחלפו שש-שבע דקות עד המוות. זה יכול לקרות אם שכחתי לקחת את התרופה, או סתם אם נרדמתי".

בשעות היום הוא שם לעצמו תזכורות בטלפון הסלולרי. בלילה הוא מכוון שלושה שעונים מעוררים, "כל אחד במרחק פיזי גדול יותר מאשר הראשון, כך שאני מוכרח ממש לקום ולהסתובב בבית כדי לכבות אותם. מאחר שאני שומר שבת, אז בשבת אני משתמש בשעון מעורר שעובד על קפיץ. השינה שלי חזקה מאוד, טרקטור יכול לעבור לידי ואני לא אתעורר, אבל מהשעונים המעוררים אני קופץ מייד. בדרך כלל אני מתעורר כמה דקות לפני שהם מתחילים לצלצל, הגוף שלי מעיר אותי. אני קם, לוקח את התרופה, ושוב נרדם מייד. זה חלק משגרת הלילה".

כשהיה בכיתה א' שהה עם משפחתו בשליחות בהונגריה. פעם אחת הוא הקיא. זה הספיק. "מהרגע שהחולה מקיא, מתחילים לספור חצי שעה עד המוות. יש לי 30 דקות להגיע לבית החולים ולקבל את התרכובת דרך הווריד. טסנו לבית החולים, אבל המצב הידרדר והגעתי כמעט לקריסת מערכות. הכבד הפסיק לעבוד. הרופאים הרימו ידיים. מנהל המחלקה היה יהודי הונגרי שאמר לאבא שלי: 'בעצם, נשאר עוד דבר אחד שאתה יכול לעשות: להתחיל ללמוד את הקדיש בעל פה'.

"הטיסו אותי בטיסת חירום רפואית לישראל ואישפזו אותי בטיפול נמרץ, מתנדנד בין חיים למוות. אחרי כמה ימים המצב שלי התייצב ויצאתי מכלל סכנה. בגלל שכל השרירים בגוף התנוונו, הייתי צריך ללמוד מחדש ללכת.

"אמרתי לרופאים ששבועיים אחר כך יש משחק כדורגל נגד כיתה ב' ושאני חייב לחזור להתאמן. הם צחקו. לא היה לזה סיכוי. הרופא התערב איתי על פיצה ללא סוכר שאני לא אצליח לשחק, ואני ניצחתי בהתערבות. חודש אחר כך היה טורניר עם כיתות ג'-ד'. זה היה החודש הכי קשה בחיים שלי, אבל אני שיחקתי שם. והנבחרת שלי ניצחה".

בדיקה לפני החתונה

היום מגלות הבדיקות הגנטיות לפני ההריון אפשרות של לידת ילד הלוקה במחלת וון גירקה וברשימה ארוכה של מחלות נוספות. באוגוסט 1985 דבר כזה לא היה על הפרק. אחרי שני ילדים בריאים והריון רגיל, לא היו להורים של יוסי שום סיבות לחשוש. עם לידתו הוא נלקח לתינוקייה, ומשם לא הוחזר לאמו.

אחרי יממה של בדיקות הודיע ראש מחלקת ילדים לאם המודאגת שיוסי נולד עם פגיעה מוחית, והראה לה תינוק מכווץ באינקובטור, מחובר לאינפוזיה. "אם הוא ישרוד עד מחר, נמשיך את הבדיקות".

רק אחרי שבועיים הצליחו לאבחן את המחלה הנדירה, שכמעט לא היה עליה מידע. כשנולד, היה יוסי החולה מספר 11 בישראל. זהו הזן הקשה ביותר מבין מחלות אגירת הגליקוגן. עקב נדירות המחלה, גם במשרד הבריאות התקשו לאתר עליה מידע מסודר. יוסי מכיר 27 חולים אחרים, ילדים ובוגרים, מכינוסים שנתיים שנערכים לכלל החולים בארץ. אבל אפשר להניח שיש חולים נוספים, שלא מגיעים לכינוסים. במשרד הבריאות מעריכים שמדובר לכל היותר ב-100 חולים בסך הכל.

השכיחות הגבוהה ביותר של המחלה היא אצל יהודים ששני הוריהם ממוצא אשכנזי. רק אחרי שיוסי נולד ואובחן, עברו גם יתר בני המשפחה בדיקות: התברר ששני ההורים הם נשאים של הגן הפגום, וכך גם שלושה מאחיו, אולם רק אחד מ-400 נשאים יהיה גם חולה במחלה.

לפני נישואיו, במהלך שאין בו שמץ של רומנטיקה אבל המון היגיון, פנו הוא ואהובתו לבדיקות גנטיות, כתנאי לחתונה. לשמחתם התברר כי ענבר, בת לאב ממוצא צפון-אפריקני ואם אשכנזייה, אינה נושאת את הגן, כך שילדיהם יהיו נשאים, אך לא חולים. "אם תוצאות הבדיקות היו אומרות שהנישואים שלנו יצמיחו ילדים חולים, היינו מבטלים את החתונה", אומר יוסי. "זה מבחן נורא, ואני שמח שלא הייתי צריך לעמוד בו".

בפנים אני בן 85

הטיפול נשמע פשוט: דיאטה נטולת סוכר, לצד הקפדה על הזנה בפחמימות, החיוניות באופן קריטי להפקת אנרגיה ולפעילות המוח. בפועל, מדובר בתמרון מדוקדק ותמידי בין מה שלא נכנס לפה לבין מה שנכנס. את הלחם, למשל, חייב יוסי לאפות בעצמו בבית, כדי לוודא שאין בו גרם אחד של סוכר. מזון המתובל בסוכר, דוגמת אוכל סיני, אסור בתכלית האיסור; מובן שכך גם לגבי כל סוגי המאפים המתוקים, הממתקים, הגלידות, המשקאות וכל פינוק ילדות שתעלו בדעתכם.

"זה לא חסר לי, כי אין לי מושג מה זה מתוק", הוא אומר. "כשהייתי ילד, הממתקים שלי היו זיתים ועגבניות שרי. דייסות הכינו אצלנו בבית עם מלח במקום עם סוכר, וכל החברים מהיישוב היו מתחננים לאכול אצלנו... לעוגות יום ההולדת אמא שלי מצאה פתרונות יצירתיים, למשל עוגת פיצה, עוגת פלאפל, עוגת זיתים, עוגת חטיפים מלוחים. החברים שלי היו מחכים לזה".

מן העבר השני, הוא חייב לקבל פחמימות במקצבים קבועים, כדי לספק לגוף אנרגיה. רוב הילדים הלוקים במחלה מטופלים בתחליף רב-פחמימתי, שנכנס ישירות לקיבה בצינורית המחוברת לגוף בקביעות. אבל אמא של יוסי החליטה שלילד שלה לא יהיה "חור בבטן", והקפידה להאכיל אותו בכל שעה עגולה, ביום ובלילה. בתחילה מזון בבקבוק, אחר כך מזונות פחמימתיים.

"מגיל שנתיים חייתי על פחמימות. המון פחמימות. תפוחי אדמה, פתיתים, אורז. הייתי חייב לאכול כמה שיותר, אפילו מעל הסיר. קראו לי 'כדורסל', וככה בדיוק נראיתי. עגול ונפוח. בתור פעוט, ידעתי להתגלגל עוד לפני שידעתי ללכת. היה קשה למצוא לי בגדים".

מגיל 4 התחיל בשתיית התרופה - תוסף תזונה: רבע ליטר של קורנפלור ומים, שאליהם מתווסף שמן MCT (טריגלצרידים בעלי שרשראות בינוניות), שעוזר לפירוק איטי יותר של העמילן, ולכן מחזיק את הקורנפלור בגוף במשך שלוש שעות במקום שעה וחצי.

בעצם, אתה אף פעם לא רעב-

"אני לא יודע. אין לי מושג מה זה רעב. מעולם לא אכלתי כי אני רעב. אני אוכל כי אני צריך. אין אצלי דבר כזה לנשנש, או לפתוח מקרר ולראות מה יש. מגיל צעיר אני הולך לכל מקום עם גלוקומטר, מכשיר שמשקף את רמת הסוכר בדם בדקירת אצבע. ובזמן שאת מסתכלת על שולחן גדוש אוכל ורואה דברים שאת אוהבת לאכול ודברים שאת לא אוהבת לאכול, אני רואה שלטים קטנים: 'חלבונים', 'פחמימות', 'סוכרים'".

אחד המאפיינים של GSD מסוג 1A הוא מראם הצעיר של החולים. הם נמוכים מהנורמה, ובדרך כלל בעלי "בייבי פייס". המראה הזה מתעתע. בפנים, מערכות הגוף הן כאלה של אדם זקן: כבד מוגדל, אבנים בכליות, כולסטרול גבוה, הפרעות בשומני הדם, עלייה בחומצות בדם, לחץ דם גבוה.

"אני נראה בן 15 אבל בפנים אני בן 85", אומר יוסי. "עברו אצלי עשרות אבנים בכליות, הראשונה היתה בגיל 12, וטופלתי בכל השיטות הקיימות. כרגע יש לי שלוש אבנים, אבל הן שקטות אז אני יכול לדבר איתך. אני מוציא מאות שקלים בחודש על תרופות ללחץ דם, כולסטרול, מחלות של זיקנה. התרופה שאני שותה בכל שלוש שעות מוגדרת בכלל כתוסף תזונה, ולכן מוכרת רק באופן חלקי על ידי קופת החולים. אני קונה אבקת קורנפלור בשקים של 25 ק"ג, ישירות מהמפעל, כמו ספק. אני שותה חצי ק"ג קורנפלור ביום, כך ששק של 25 ק"ג מספיק לי לתקופה של פחות מחודשיים".

מכתב מרופא בארנק

לצורך הכנת הכתבה שוחחתי עם כמה רופאים, ובהם מומחים לרפואה פנימית ורפואה מטבולית, ואיש מהם לא ידע להרחיב על המחלה הזאת. למשרד הבריאות נדרש זמן רב לאתר מידע, ועל חלק מהשאלות לא ידעו לענות. גם בלימודי הרפואה לא מקדישים למחלה הזו יותר מדקה.

"אני מגיע לרופאים שעושים גוגל כדי להבין על מה אני מדבר. עברתי לא מעט ניתוחים ובדיקות, ותמיד מבקשים ממני להגיע בצום. אני מסביר להם שאין לי אפשרות להיות בצום, ומסתכלים עלי כאילו נפלתי מהירח. זה סיפור רציני. זה לא שתהיה לי ירידת סוכר ואוכל לאזן את זה: אצלי פשוט נגמר הסוכר". הבורות בקרב הרופאים גדולה עד כדי כך שיוסי מסתובב בארנק עם מכתב על מצבו החריג מד"ר סטנלי קורמן, מהמחלקה לגנטיקה ומחלות מטבוליות בהדסה עין כרם. "בצום קצר (שעתיים) הוא עלול להיכנס למצב קשה", מזהיר קורמן, "בכל מצב שנדרש צום לצורך בדיקה או ניתוח יש לתת גלוקוז בווריד... הפסקה קצרה במתן הגלוקוז, אפילו של דקות, תגרום להיפוגליקמיה קשה".

פרופ' שעיה וקסלר, מנהל היחידה למחלות מטבוליות בהדסה הר הצופים, מודה שהרפואה יודעת מעט מדי על המחלה. "ב-27 השנים שחלפו מאז שיוסי נולד יש לא מעט דברים שלמדנו. הכיוון הוא להקים בעתיד מרכז ארצי, שיאגד את הניסיון והטיפול במחלה היתומה הזאת וישמש מרכז הדרכה", אומר וקסלר. "מדובר במחלה שעיקר הנטל בה נופל על ההורים. במהלך השנים הראשונות הם לא ישנים בלילות, פשוטו כמשמעו. כשהתינוק קטן נדרשת הזנה רציפה בגלוקוז, יום ולילה, ורק מאוחר יותר ילד חולה יכול לשרוד עם שלוש שעות הפסקה. זה אינטנסיבי מאוד".

"מגיל אפס ההורים שידרו לי ש'מסכן' היא מילת גנאי", אומר יוסי. "לא ריחמו עלי מעולם, וטוב שכך. קיבלתי כל מה שצריך כדי לטפל במחלה, אבל מעבר לזה - שום הקלות. לא בבית הספר, לא במשימות אחרות. הגדירו לי רף למאמץ: לכל אחד יש קושי, זה הקושי שלך - קדימה, רוץ. אמא לא הסכימה לפנות לביטוח לאומי, כי היה לה חשוב לא להגדיר אותי כנכה. בתור בוגר פניתי לבד לביטוח לאומי, והיום אני מוכר כנכה בשיעור של 85 אחוזים, אבל בשביל אמא שלי, להדביק עלי תווית של נכה היה מתכון להידרדרות.

"כשהייתי בישיבה התיכונית, קרה פעם שלא התעוררתי לתפילה בבוקר. ניסיתי לשחק על המגבלה שלי ואמרתי למחנך שאני לא יודע מה זה לישון לילה רצוף. אחרי שבוע, המחנך פגש את אבא שלי וסיפר לו. חטפתי נזיפה קשה מאבא על זה שניצלתי את המחלה, שהשגתי לעצמי הקלות במקום לנסות להתקדם. הוא אמר לי: 'אין לך סיבה לקום אחרי כולם. אם קשה לך, לך לישון מוקדם יותר'. זה היה שיעור חשוב לחיים. ההורים השגיחו עלי מרחוק, אבל נתנו לי להיות עצמאי, כמו כולם. כשיצאתי לטיולים השנתיים, אבא או אמא הצטרפו כמלווי כיתה. בכיתה י' יצאתי לפנימייה בישיבה התיכונית, ובכל בוקר הייתי שולח לאמא שלי הודעת טקסט: 'אני חי'. השתתפתי במחנות קיץ של בני עקיבא, טסתי עם משלחת לפולין. אני יודע שאמא לא ישנה מרוב דאגה, אבל זה נתן לי דחיפה לחיים עצמאיים".

משמש מודל לחיקוי

הכינוסים השנתיים לחולי GSD מסוג 1A הם סוג של קבוצת תמיכה. הזדמנות להיפגש, לקבל עוד מידע, להתחזק. "רבים אומרים לי במפגשים האלה שלראות אותי עם אישה 'נורמלית' וילדים בריאים נותן להם כוחות. מדובר לפעמים באנשים שהשעון רודף אותם. החיים שלהם נגררים אחרי המחלה. אני לא נגרר. יש לי מחלה, זה תיק שאני גורר איתי, נכון, אבל אני לא מוכן שזה יהיה להפך. יש חולים שמתחברים לזונדה בלילות, כדי לא לקחת את הסיכון שלא יתעוררו. אני מעדיף לקחת אחריות על החיים שלי.

"יש הרבה ייאוש במחלה כזאת. כשהייתי בן
15-14 רציתי מאוד להכיר מבוגרים שחולים במחלה. מה המצב שלהם, איך הם חיים. הרופאים לא רצו לתת לי להיפגש עם חולים, כי חלקם לא נראים טוב, ויש לא מעט מיואשים. הכרתי כאלה שנפטרו כי ויתרו לעצמם, הפסיקו לרצות לחיות. היום הורים שמתמודדים עם ילד חולה כמוני מתקשרים אלי לבקש חיזוק. אני מלווה חולים ערבים, חרדים, מגזרים שיש בהם הסתרה וחשש. אני נפגש עם חולים צעירים יותר, שרוצים לוודא שאפשר לחיות ולנהל חיים רגילים. היתה משפחה שלמה שנסעה במונית חצי ארץ רק כדי לראות אותי ולחזור הביתה. הם אמרו לי: 'נתת לנו כוח לעוד עשר שנים'".

"יוסי הוא מודל לחיקוי", אומר פרופ' וקסלר, "הוא מעביר לשאר החולים את המסר שהם לא מוגבלים, שהם יכולים להיות כמו כולם. מסלול החיים שלו נותן אופק ותקווה לאחרים".

מגיל 16 מעביר יוסי את סיפור חייו בהרצאות לבני נוער ולמבוגרים, מספר להם כיצד לראות את הטוב גם במצב כמו שלו. באחת ההרצאות הראשונות שלו ישבה מולו נערה בת גילו, שהקשיבה לדבריו בפה פעור. אחרי כמה שנים הם התחתנו.

"הכרתי את יוסי כחולה מהרגע הראשון", מספרת ענבר טייטלבוים, "אבל אני רואה את יוסי כאדם, ולא את המחלה. החיים גדולים יותר ממה שיש או אין לך באנזימים".

"כשנוצר בינינו הקשר, שמתי מייד הכל על השולחן", מוסיף יוסי. "שאלתי אותה אם היא יודעת עם מה היא מתחתנת. לענבר אין שום מגבלה רפואית. כשאנשים במשפחה הרחוקה שמעו על החתונה, הם התקשרו לשאול 'מה בדיוק הבעיה שלה'. אחד החברים הטובים שלי, ששמע שהתארסנו, התקשר לשאול אם אני שונא אותה. הוא אמר לי במילים גלויות: 'או שהתחרפנת לגמרי כי אתה מאוהב, או שאתה שונא אותה. איך אתה מסוגל לחשוב על להשאיר אלמנה ויתומים'. בעצם, הוא רק חידד דברים שגם אני חשבתי בעצמי. הבטחתי לו לשקול את זה שוב.

"אחרי כמה ימים חזרתי אליו. גם הוא היה מאורס. אמרתי לו שהחלטתי לבטל את החתונה, בתנאי שגם הוא מבטל. שאלתי אותו: 'אתה בטוח שתחיה עד מאה ועשרים? יש לך תעודת ביטוח שלא תשאיר אישה ויתומים-' יש תאונות דרכים, תאונות עבודה, פיגועים. נכון שזה לא אותו דבר, כי אני מתחיל מנקודת מוצא נמוכה יותר, אבל מי יכול לדעת".

לתינוקת מטרנה, לי בקבוק

"ענבר היא אישה אמיצה", אומר יוסי, והיא מתערבת: "ממש לא אמיצה. לחיות איתו זה מתנה, לא מטלה. יש איזשהו חשש ברקע, ידיעה פנימית שיכול להיות שיש לי אותו לזמן מוגבל, אבל אני לא חושבת על זה כל הזמן. כל יום שעובר מקל את הבחירה, כי אני זוכה להכיר אותו יותר. אנשים אמרו לי, 'את משוגעת, תהיי אלמנה בגיל צעיר'. אבל מי שמכיר את יוסי לא מתפלא לרגע על הבחירה שלי".

יוסי מספר שכאשר נולדה בתו הבכורה טליה, היה קם בלילה באותו הזמן שהיא התעוררה רעבה. "הייתי מכין לה מטרנה ולי בקבוק. היום, עם יהודה הקטן, פיתחתי את המיומנות הידועה של אבות: פשוט לא לשמוע את התינוק מתעורר".

לפני שנה הם החליטו לעזוב את ירושלים ולעבור לחצור הגלילית, לגרעין של משפחות דתיות שעוסקות במשימות חברתיות. ענבר אחראית על בנות השירות הלאומי ועובדת בעמותה שמקדמת לוחות חכמים בבתי ספר, ויוסי מחנך בכיתה ז' בתיכון של רשת אמי"ת.

"אני אדם שיודע להתמודד עם קשיים. שיודע להעריך את הטוב, להעריך כל רגע. הזמנים חשובים לי מאוד, וזה הכניס לי סדר בתחומים אחרים. אני לא יודע כמה זמן נשאר לי, ולכן עושה דברים מהר. זה קשור גם לבחירה שלי בחינוך, בהשארת חותם. שואלים אותי לפעמים אם אני מפחד למות. אני תמיד עונה שאני מפחד לא לחיות: לשקוע בעצמי, להיות מדוכא, עצוב. לוותר. מזה אני כן מפחד. אני מוכן למות, אבל אני רוצה להגיע ליום הזה כשאני יכול לחתום על כל יום שעברתי. בכל ערב אני אומר לקדוש ברוך הוא: אתה רואה? היה שווה היום, תן לי גם את מחר".

shishabat@israelhayom.co.il

טעינו? נתקן! אם מצאתם טעות בכתבה, נשמח שתשתפו אותנו