ערב קיצי חם באולם חתונות בחולון. לימור ומרדכי סויסה עומדים מתחת לחופה עם בתם אתי, ועיניהם דומעות. דמעות של התרגשות מתערבבות בדמעות של הקלה, של אושר. בגיל 23, שש שנים אחרי שעברה השתלת כבד וכליות וקיבלה את חייה בחזרה, עומדת אתי מתחת לחופה עם בן זוגה תומר ומתכוונת לנצל כל רגע בחייה החדשים. לא רחוק מהם, בין בני המשפחה והחברים, נמצאת בתם הבכורה, הודיה (24), שרק לפני שבועות ספורים עברה אותה השתלה.
שנה אחת מפרידה בין שתי האחיות, אבל מילדות הן חולקות מחלה נוראה ונדירה, פיברוזיס הכבד, הגורמת להצטלקויות בכבד ולפגיעה בתפקודי הכבד והכליות (ראו מסגרת). במשך שנים הן סבלו מהקאות דם ומחוסר תפקוד של הכבד והכליות. רק עשרות בודדות של ישראלים סובלים מהמחלה הזאת, ולכן גם נדיר מאוד שבנות אותה משפחה ילקו בה.
לימור (47) מתקשה להסתיר את רגשותיה. רועדת, היא מגישה לבתה את היין מתחת לחופה, מביטה בעיניה. עד לפני כמה שנים הילדה שלה היתה על סף מוות, וילדה שנייה נלחמה על חייה. לאורך יום החתונה ליוותה הודיה את אתי בהכנות ובצילומים, אבל התרגשה מכדי לעמוד לצידה מתחת לחופה. מאחוריהן יותר מ-15 שנים משותפות של ייסורים, כאב, ריצות בין בתי חולים, עשרות אשפוזים ושני ניתוחי השתלה, שהצילו את חייהן. "האל נתן לי כמה שליחים שיעזרו לי, והם פשוט גידלו אותנו", אומרת לימור בהתרגשות. "אלה הרופאים שדיברו איתי בגובה העיניים ולא ויתרו, ושתי משפחות אמיצות שתרמו את האיברים. אני לא יודעת אם אתי והודיה מבינות את זה, אבל הן כבר היו מתות - ועכשיו הן חיות. 90 אחוז מהזמן היינו בבתי חולים, פעם עם זאת ופעם עם השנייה. חיינו במתח אינסופי: האם יחיו? האם ייצאו בשלום? כל הזמן בכסיסת ציפורניים. ועכשיו זה נגמר, והכל בזכות ההשתלה. זה נותן את החיים מחדש. צריך אמנם לקחת כדורים כל החיים - אבל ממשיכים לחיות".
אני פוגשת אותן ימים ספורים אחרי שהודיה עברה את ההשתלה. הודיה שוכבת על הספה בבית המשפחה בראשון לציון, מנסה בזהירות לעבור משכיבה לישיבה. זאת דירה עמידר קטנה, קומה ראשונה בבניין בלי מעלית. האם לימור עובדת ניקיון בעיריית ראשון לציון. האב מרדכי נכה 100 אחוז בעקבות תאונת עבודה.
הודיה היא האחות הגדולה, אבל אתי למודת הקרבות, שקיבלה את חייה בחזרה לפני שש שנים, מנסה ללמד אותה איך לעבור את הימים הקשים. הניתוח שעברו שתיהן הוא לא ניתוח השתלה רגיל, אלא השתלה כפולה - גם של כבד וגם של כליה, הליך שהרופאים מתייחסים אליו כאל שני ניתוחים. קודם משתילים את הכבד ואחר כך את הכליה. 12 שעות.
אף שחלקו אותה מחלה, הן כמעט לא עברו אותה יחד: כשאחת היתה במצב קשה, האחרת היתה במצב יציב, ולהפך. תמיד ניסו לעודד זו את זו, ובו בזמן חששו לדעת יותר מדי. שלא יחוו שוב אותה חוויה, האחת דרך האחרת. בבית עוד שני אחים, יצחק (היום בן 14) ותאיר (12). ככל הידוע עד כה, הם בריאים.
"זוכרת אמבולנס, ואז כלום"
הכל התחיל כשהודיה היתה בת 7, ואתי בת 6. לימור זוכרת שהודיה סבלה מבטן נפוחה ומכאבים, וגם אתי חשה ברע. מודאגת, היא הגיעה לרופאת הילדים, וזו שלחה את הודיה לבית החולים. שם לקחו ביופסיה כדי לבדוק אם מדובר בגידול סרטני וערכו סידרת בדיקות במשך שבוע וחצי.
אחרי שלושה שבועות הגיעה האבחנה הנוראה. "הרופאה אמרה לי שאין לה סרטן, אבל יש לה מחלה שאנטיביוטיקה תוכל לעזור לטיפול בה", היא מספרת ברעד. "פיברוזיס הכבד עם ציסטות בכליות. זאת מחלה לכל החיים, שתוחלת החיים של החולים בה היא 11-10 שנים.
"הייתי בהיסטריה, בכיתי המון. הקטע הזה שאמרו לי שהודיה לא תחיה הרבה זמן שיגע אותי. אתי עדיין הרגישה לא טוב, אבל לא ממש ידענו מה קורה איתה".
אלא שגם האבחנה לגבי אתי לא איחרה להגיע. משפחת סויסה הופנתה לד"ר אפרת ברוידא מבית החולים אסף הרופא, שבדקה גם את אתי וגילתה שלשתיים יש גורל משותף. "עוד לא הספקתי לעכל את מה שאמרו לי על הודיה, והנה אומרים לי שגם אתי חולה", משחזרת לימור, "ועוד במחלה נוראה שלא ידענו בכלל איך להתמודד איתה".
ברוידא טסה לגרמניה עם תוצאות הבדיקות של הבנות, ובד בבד הפנתה את משפחת סויסה לטיפול אצל פרופ' איתן מור בבילינסון. "כשהרופאה חזרה היא נתנה לנו מעט תקווה, הסבירה לנו על המחלה, ואמרה שצריך להילחם יחד במערכה הזו. זה לא פשוט לחיות עם שתי ילדות כאלה, שמאבדות דם בכמויות ולא מרגישות טוב. בכל פעם הייתי מגיעה לבית החולים עם ילדה אחרת. סיוט".
התופעות החריפות של המחלה תקפו את הודיה בגיל 8, כשהחלה לאבד הרבה דם ולסבול מכאבים ומהקאות. כשנתיים אחר כך עברה ניתוח ראשון לחיבור בין שתי מערכות דם שונות, שמטרתו להפחית את הלחץ על המערכת שמספקת דם לכבד. זה היה פתרון זמני עד להשתלה. "הרגשתי יותר טוב, אבל ידעתי כל הזמן שפתרנו רק את הדימום מהקיבה ולא את המחלה, ולמדתי להתמודד עם זה. ניסיתי לעשות הכל כרגיל, אבל לא היו לי חיים באמת. הייתי ילדה עייפה שישנה המון".
אצל אתי המחלה התפרצה רק בגיל 12. "אני זוכרת את זה ממש טוב", היא אומרת, נזכרת ביום ההוא. "חזרנו מחופשה, ואמא שלי שלחה אותנו לקנות משהו בסופר. באנו עם הרבה שקיות שנקרעו לנו פתאום באמצע הדרך. הרגשתי ממש רע, היו לי בחילות וכאבי ראש. גרנו אז בקומה השלישית, וטיפסתי במדרגות בקושי, ישבתי על הספה חצי מעולפת. פתאום התחלתי להקיא המון דם. אני זוכרת שהגיע אמבולנס, ומאז לא זוכרת כלום. התעלפתי מרוב שאיבדתי דם".
אתי הגיעה לאסף הרופא, והרופאים כמעט איבדו תקווה. להוריה המודאגים אמרו שאלה כנראה ימיה האחרונים, כיוון שאיבדה כמויות גדולות מאוד של דם. אבל לדברי המשפחה, ד"ר ברוידא לא התייאשה, והצליחה לעצור את איבוד הדם. היא הופנתה למרכז הרפואי שניידר ועברה אצל פרופ' מור אותו ניתוח שעברה אחותה. מצבה השתפר מעט, והיא ניסתה להמשיך לחיות כרגיל.
אחת התופעות המאפיינות את המחלה היא הישארות של חומרים רעילים בדם, לאחר שהכבד לא הצליח לסנן אותם (אמוניה, למשל). אלה עלולים להגיע ללב ולמוח ולגרום למצב של בלבול וערפול. אתי היתה הראשונה לסבול מהתופעה. כשהיתה בת 14 היא הלכה לבית הספר ולא ידעה איך לחזור הביתה. "היא פשוט הלכה לאיבוד", נזכרת האם לימור. "חיפשנו אותה, הזמנו משטרה, ובערב מצאנו אותה ליד הקניון כשהיא אומרת לנו שהיא צריכה למצוא את הבית. לא הבנו מה קרה לה".
"מה שמעיק זה שאת ממש לא זוכרת כלום אחרי שזה קורה לך", מסבירה אתי. "יש קטעים שאני זוכרת טוב מאוד, כשאמרתי לאמא שלי שאני מרגישה לא טוב ושוב מאבדת המון דם, ויש קטעים שאין לי מושג מה קרה בהם, ואיך הגעתי לאן שהגעתי. אני זוכרת מצבים בכיתה ט' שהייתי מדברת שטויות וכל הזמן ישנה. את לא יודעת מה את עושה, לא יודעת מה קורה, כמו צלילה כזאת. ואז חייבים לאשפז אותך".
הודיה: "זה היה נורא, זו תופעה מוזרה של בלקאאוט שמתרחשת על בסיס שבועי כמעט. אני זוכרת שסיפרו לי שכאשר הייתי בבית החולים, קמתי מהמיטה, תלשתי את כל המחטים ויצאתי בלי נעליים. זה נשמע מטופש, אבל את באמת לא שמה לב מה את עושה. כמעט הגעתי עד לכביש הראשי. אמא שלי חזרה למחלקה וראתה שאני לא נמצאת, ואז כולם התחילו לחפש אותי. מזל שהשומר תפס אותי והחזיר אותי".
אתי נשרה מהלימודים בכיתה י'. "מגיל 15, לאורך כל תקופת גיל ההתבגרות, לא הרגשתי טוב באמת. דווקא בגיל הזה התחילו התופעות של הבלקאאוט, והשנים האלה נעלמו לי. חברות שלי יצאו לסרטים ולקניונים, ואני הייתי בבתי חולים. גם כשהייתי בבית לא יכולתי לצאת איתן, כי הייתי מתנפחת והיה קשה לסחוב את המשקל. חברות שלי היו רואות אותי יום אחד במשקל 60 ק"ג ואחרי שבוע 80 ק"ג. זה מבהיל, בייחוד כשאת ילדה. תמיד הייתי עסוקה באיך אני נראית. הרי זה בדיוק הגיל שבו זה מה שחשוב".
למרות הכל, שתיהן נלחמו לנהל אורח חיים רגיל. כשהרגישו טוב יצאו עם חברות וחברים, אפילו נסעו לכמה ימים לאילת. הודיה עסקה גם בספורט אתגרי. "שתי הבנות מעולם לא ידעו מתי יהיו הימים האחרונים שלהן", אומרת האם ולוקחת נשימה עמוקה. "תמיד היתה בבית תחושה שצריך לעשות איתן הכל, כדי שאם יקרה משהו, אף אחת לא תרגיש שפיספסה משהו. תמיד היו דיבורים על המוות, על הסוף, וניסינו להתעלם מזה. המחלה הזאת מאוד לא ברורה, ושתיהן כל הזמן ידעו שהיא סופנית. שיכנעו אותי שהן צריכות לנסוע עם חברות ולצאת לטיולים - כי יכול להיות שמחר יהיו במצב קשה ואז נצטער שהן לא הספיקו ליהנות. נתתי להן לחיות, לא יכולתי לסגור אותן. אז הן יצאו ואנחנו נשארנו בבית, מודאגים".
"אמרת שאת רוצה לחיות"
למרות הקשר הטוב בין השתיים, הן מיעטו לבקר זו את זו באשפוזים. "לא יודעות להגיד למה, זה פשוט היה ככה", אומרת הודיה. "אולי בגלל ששבענו מבתי חולים, ידענו שבכל רגע אחת מאיתנו תהיה שם, אז כבר לא יכולנו לעמוד בזה".
אתי: "זה כבר היה חלק מהשיגרה. הייתי מסיימת את האשפוז בבית חולים ואומרת לעצמי שהנה המצב השתפר, אבל ידעתי שאחזור לשם בקרוב מאוד. ככה זה היה בכל פעם, עד שיום אחד זה היה ממש קשה. אני זוכרת שהרופאים אמרו שהם כבר לא יודעים מה לעשות".
היא היתה אז בת 16. במחלקה לטיפול נמרץ בשניידר איבחנו קריסה של הכליות והכבד והודיעו לאתי שהיא זקוקה לדיאליזה.
"לא הייתי מוכנה לזה, אף פעם לא אמרו לי שיכולה להיות בעיה בכליות. ידעתי שכליות וכבד הולכים ביחד, אבל תמיד דיברו איתי רק על הכבד, אף פעם לא מעבר. ופתאום אומרים לי שאני צריכה לעשות דיאליזה. השתוללתי, ברחתי מהמחלקה, ואמא שלי רדפה אחריי".
מנערה שמשקלה הרגיל נע בין 50 ל-60 ק"ג, אתי הגיעה למשקל של יותר מ-100 ק"ג, הכל בגלל נוזלים, אבל היא עמדה בסירובה לעבור דיאליזה ונשארה בטיפול נמרץ. "אני זוכרת שאמרתי: 'אמא, אני אוהבת אותך'. ומה עוד אמרתי? עוד משהו".
לימור: "אמרת שאת לא רוצה למות. שאת רוצה לחיות".
אתי הוגדרה במצב קריטי, הרופאים נתנו לה שעות או ימים לחיות. למשפחתה אמרו לחשוב על מילות פרידה. אבל אז התרופות החלו לעזור, והכליות החלו לתפקד מעט.
"היא פתאום התעוררה ודיברה אלי, וקפצתי שם מהתרגשות", אומרת האם. "אבל ידענו שמכאן הדרך להשתלה היא בלתי נמנעת, כי הכליות לא יכלו לתפקד בעצמן".
לקראת סוף אוגוסט 2006 הגיעה שיחת הטלפון שבישרה על תרומת איברים מתאימה לאתי. במקום לשמוח, היא השתוללה. מכעס, מפחד.
"הכל היה בחודש אחד. באנו הביתה אחרי אשפוז ארוך, לא חשבתי בדיוק הלאה. משום מקום, באיזה יום בצהריים, פתאום היה טלפון ממספר חסוי. אמא שלי היתה בחדר השני, הודיה היתה איתי בחדר, וכשעניתי לטלפון אמרו לי: 'אתי, איזה יופי, רצינו לבשר לך שיש לך תורם'. בשמחה כזה.
"בכיתי. צעקתי שאני לא רוצה לחיות. הסבירו לי קצת על ההשתלה, אמרו שאצטרך לקחת כדורים כל החיים. הודיה אמרה לי 'תהיי שמחה שיש לך תורם', והרבצתי לה. שברתי את כל הצלחות בבית. פחדתי, בכיתי, לא ידעתי מה לחשוב".
אחרי מאבקים רבים, אתי הסכימה לקבל את התרומה. היום היא צוחקת על כך שמה שעודד אותה להחלים מהניתוח היה המראה.
"ראיתי שאני מתחילה לרזות וזה שימח אותי. לפני ההשתלה, בגלל הכבד הפגום, העיניים שלי היו צהובות. היה קטע הזוי שבכל פעם שנכנסתי למקלחת, הייתי בודקת את העיניים במראה. אחרי ההשתלה שמחתי מאוד לראות שהצבע חזר להיות טבעי, לבן. הרגשתי הרבה יותר טוב מבחינה נפשית, וקיוויתי שהכאב יעבור. זה גרם לי לרצות להיות בריאה. קמתי מהר ויצאתי, הייתי ישנה אצל חבר וחברות כדי לפצות על כל הילדות שלי".
אתי החלה לנהל חיים רגילים. אבל זמן קצר אחרי ההשתלה שלה, הידרדר מצבה של הודיה. בניגוד לאחותה, היא הסכימה לעשות דיאליזה.
"שלוש פעמים בשבוע, יום כן יום לא, ישבתי במחלקה באסף הרופא. ארבע שעות, בלי יכולת לזוז. הייתי חוזרת הביתה גמורה מעייפות וישנה כל היום. את לא יכולה לבלות יותר מדי, כי את מתה מעייפות כל הזמן. את מפחדת לצאת מהבית, כי את לא יודעת מתי יהיה לך התקף, ואת לא יודעת מי יהיה איתך ומי יטפל בך באותו רגע. פעם בשבוע וחצי היה לי התקף, כך שידענו שהכבד מידרדר. כבר הבנתי מהר מאוד לאן זה מוביל, כי ראיתי מה עבר על אתי".
האם לימור מעידה שאחרי ההשתלה חזרו הבנות להיות חברות ממש טובות. כשהודיה עברה דיאליזה, אתי חוותה את כאבה והיתה בוכה, מבקשת מהאם שתעשה משהו להקל עליה בכאבה. "ידעתי מה מחכה לה", היא אומרת.
למרות הקשיים, הודיה הצליחה לסיים תיכון. היא למדה מינהל עסקים במכללה למינהל ועבדה במאפייה עד גיל 23. וכל הזמן הזה, היא חיכתה להשתלה. "נשבר לי כבר מבית החולים לגמרי", היא צוחקת, מספרת על האירועים בריחוק, כמו משהו שהיה חייב להיעשות כדי שהסיוט ייגמר.
לפני כחודשיים, התקשרו להודיה להגיד שיש תורם. גיל קארו ז"ל, בן 46 מסביון, מת מוות מוחי, ומשפחתו החליטה לתרום את איבריו.
"אמא שלי העירה אותי בבוקר ואמרה: 'קומי, נוסעים לבילינסון'. לא יכולתי לשמוע יותר על בתי חולים, אמרתי לה שאני לא מוכנה, אבל אז היא אמרה שיש תורם. קמתי והתארגנתי, לקחתי תיק. ידעתי מה המשמעות של השתלה, כי ראיתי את זה אצל אתי. חשבתי על זה שהחיים שלי הולכים להיות הרבה יותר טובים, שאוכל להפסיק עם הדיאליזה, לחיות את החיים. לא חשבתי על שום אפשרות אחרת.
"כל היום הייתי בסבבה. לא השתוללתי, לא בכיתי. החזיקו אותנו ככה עד עשר בלילה, וזה היה מצחיק, כי רגע אחרי שאבא שלי הגיע לבית החולים להגיד לי שלום, קראו לי למחלקה.
"איך שלבשתי את החלוק התחלתי לבכות. הרגשתי את הלב דופק ממש חזק. אני חושבת שרק אז נפל לי האסימון. ככה אני, לוקחת דברים באדישות עד שהם ממש קורים. בדרך כלל בהרדמה היו אומרים לי 'תספרי אחורה מעשר עד אפס'. הפעם המרדים רק אמר לי שהוא עושה משהו, ומאז אני לא זוכרת כלום. קמתי במחלקה עם כאבים".
"כל אחד צריך לתרום"
היום הן נראות שמחות, חזקות, מנסות לטעום מהכל וחולמות על חיים אחרים ועל השלמת הילדות שאבדה להן. אתי עובדת בגן ילדים וחולמת על ילדים משלה. הודיה מחכה להתחזק מעט כדי לחזור לעבוד, ומקווה לצאת לבלות עם חברות ולעשות פעילות ספורטיבית בלי להתעייף או לחשוש.
אתי מעבירה להודיה מניסיונה. "הכי חשוב שלא תשכחי את הכדורים שנוגדים דחייה", היא מזכירה לה, ולא במקרה. פעמיים אחרי ההשתלה הפסיקה אתי על דעת עצמה לקחת את הכדורים, ורמות הבילירובין שלה בדם (שעל סילוקו אחראי הכבד) הגיעו ל-46, בעוד הערך התקין הוא 1. פעמיים כמעט נזקקה להשתלה חוזרת, אבל למזלה קיבלה אנטיביוטיקה שהצילה את האיברים המושתלים. "הבנתי שזה לא שווה את זה, אז אני לוקחת את כל הכדורים - שלושה בבוקר ושניים בערב. לכל החיים", היא אומרת.
מחוץ לבניין יש שטח חול, ולימור חוששת מזיהומים בכל פעם שאתי יוצאת מהבית. הטיפולים האינסופיים גם הביאו את המשפחה לקשיים כלכליים. "נכנסנו לחובות עצומים, כי בביטוח לאומי לא הכירו בהן עד שאתי עברה השתלה ועד שהודיה התחילה דיאליזה. במשך שנים הייתי רצה איתן לבית החולים על כל דבר קטן, ונדרשה בדיקה מסובכת ויקרה כדי לגלות אם זה התקף של המחלה או סתם וירוס.
"מעולם לא חסכתי כלום מהילדים שלי. אמרתי שהן עברו כל כך הרבה דברים רעים בחיים, לפחות שלא ירגישו שיש חוסר בבית. אבל זה קשה, אני מקווה שעכשיו אולי נוכל קצת לחזור לחיות.
"מבחינתי זכינו בלוטו - שתי הבנות שלי כבר אחרי השתלת האיברים. אני חתמתי על כרטיס אדי לתרומת איברים, אני חושבת שכל אחד צריך לעשות את זה. בזכות אותם אנשים, אחרים יכולים לקבל את חייהם מחדש".
* * *
פיברוזיס הכבד
התפתחות המחלה - כבר בשלב העוברי
הודיה ואתי סבלו ממחלה תורשתית מולדת הנקראת CHF - פיברוזיס הכבד (Congenital hepatic fibrosis). לדבריו של פרופ' איתן מור, מנהל מחלקת השתלות בבילינסון, במחלה זו התפתחות הכבד פגומה כבר בשלב העוברי.
"הכבד אחראי לסינון של דם המגיע מהמעיים, מהקיבה ומהטחול דרך מערכת ורידים העוברת דרך הכבד אל הלב", מסביר מור. "הכבד מצטלק ומתקשה, תופעה המעכבת את מעבר הדם דרכו וגורמת להתפתחות לחץ גבוה במערכת הוורידים המנקזת את הדם לכבד. הביטוי של תופעה זו הוא הופעת דימומים מהקיבה, הגדלה ניכרת של הטחול והופעת מצבי בלבול (אנצפלופתיה) עקב אי סינון הרעלים בכבד".
לדברי פרופ' מור, פעמים רבות, כמו אצל שתי האחיות, מופיעה מחלה זו עם פגיעה התפתחותית בכליות ולכן נדרשת לא רק השתלת כבד אלא גם השתלת כליה. "הופעת המחלה אצל שתי אחיות היא נדירה. פחות מאחוז מסך כל השתלות הכבד שאנחנו מבצעים הן בגלל המחלה הזו. מספר החולים המדויק אינו ידוע, אבל מאמר מדעי משנת 2012, המתבסס על מידע מ-155 מאמרים, מדבר על כ-1,230 חולים בעולם כולו". במרבית המקרים הפתרון היחיד למחלה הוא השתלה.
"הקשר איתן לאורך השנים גרם לי גם להרגיש כמו אבא שני שלהן", אומר פרופ' מור. "כל רופא צריך למצוא את הפן האנושי, וכשאתה באמת עוזר ורואה את התוצאה, אם היא טובה, זו הרגשה נפלאה.
"מובן שההשתלה עצמה היא רק פרק א' בטיפול במחלה. המחלה עצמה אמנם לא תחזור אך להשתלה בגיל צעיר יש השלכות מרובות. הבנות תהיינה צריכות להקפיד לקחת תרופות למניעת דחייה לכל החיים, כדי לשמור על תפקוד הכליה והכבד. עם זאת, הן אמורות לנהל שיגרת חיים רגילה כולל אפשרות לעבוד, לבלות ולבנות משפחה".
batchene@israelhayom.co.ilטעינו? נתקן! אם מצאתם טעות בכתבה, נשמח שתשתפו אותנו